El tumor cerebral o intracraneal
se define habitualmente como todo aquel proceso expansivo neoformativo que
tiene origen en alguna de las estructuras que contiene la cavidad craneal como
el parénquima encefálico, meninges, vasos sanguíneos, nervios craneales,
glándulas, huesos y restos embrionarios. Dicho de otro modo, se trata de una
masa anormal de nueva aparición que crece y que tiene origen en las estructuras
citadas. Podemos deducir que un tumor puede causarle daño al cerebro de dos
maneras: invadiendo tejidos vecinos (tumor maligno) o presionando otras áreas
del cerebro debido a su propio crecimiento.
SÍNTOMAS DE TUMORES CEREBRALES: Los síntomas de los tumores
intracraneales aparecen cuando el tejido cerebral ha sido destruido o cuando
aumenta la presión en el cerebro. Ya veremos que esto puede suceder tanto en
tumores malignos como en benignos. Los síntomas generales empiezan por la
alteración de algunas funciones mentales, sobre todo enlentecimiento y apatía, cefalea,
vómitos, nauseas, inestabilidad, crisis epilépticas generalizadas y edema de
papila (hinchazón del nervio ocular a causa de la presión en el cerebro); la
mayoría de estos síntomas están causados por la presencia de hipertensión
intracraneal. Existen síntomas más graves que produce el propio crecimiento del
tumor y dependen de la localización topográfica de la lesión.
Los más comunes son:
-Paresias (parálisis
transitorias o incompletas).
-Crisis motoras parciales
-Afasias (problemas
para utilizar el lenguaje)
-Apraxias (problemas
para realizar ciertas secuencias de movimientos, por ejemplo, abrocharse un
botón)
-Agnosias (la persona
puede percibir los objetos pero no asociarlos con el papel que habitualmente
desempeñan)
-Alteraciones Campimétricas (de
la visión) Existen otros síntomas localizados en zonas alejadas del cerebro: se
llaman síntomas de falsa localización y se deben a la misma hipertensión
intracraneal o al desarrollo de un síndrome de herniamiento cerebral (un
desplazamiento del tronco encefálico a causa de la presión).
TIPOS DE TUMORES CEREBRALES
Tumores intracraneales primarios: Se denominan tumores
cerebrales primarios a aquellos que se originan en el cerebro, es decir, que no
tienen su origen en otras partes del cuerpo. Suelen aparecer durante la
infancia y también a partir de los cuarenta o cincuenta años. El tipo de tumor
y su localización vienen determinados por la edad; en la infancia y
adolescencia predominan los astrocitomas infratentoriales y los tumores de la
línea media como el meduloblastoma y el pinealoma; en la edad adulta, los
astrocitomas anaplásicos y glioblastomas (que son los tumores intracraneales
primarios más diagnosticados aunque el más frecuente en series autópsicas es el
meningioma). El origen de los tumores intracraneales primarios es desconocido.
Algunas enfermedades hereditarias presentan una elevada incidencia de tumores
intracraneales, lo que sugiere la existencia de factores genéticos
predisponentes.
Astrocitoma: Se trata de otro tipo de
glioma. Los gliomas son tumores que crecen a partir de los tejidos que
sostienen y rodean a las células nerviosas. El astrocitoma comprende un grupo
de tumores con formas de conducta biológica muy diferente. Existen astrocitomas
pilocíticos, difusos y anaplásicos. El tratamiento del astrocitoma pilocítico
es quirúrgico. En los astrocitomas difusos de bajo grado de malignidad se
recomienda practicar radioterapia después de la cirugía, sobre todo si quedan
restos tumorales. El tratamiento de los anaplásicos es el mismo que el de los
glioblastomas. La supervivencia está en relación al grado de malignidad. La
mayoría de los tumores pilocíticos no aparecen de nuevo después de haber sido
extirpados en su totalidad. Por contra, la supervivencia media de los pacientes
con astrocitoma anaplásico es inferior a los 3 años.
Glioblastoma multiforme: Este tumor representa el 20
por ciento de todos los tumores intracraneales y pertenece a la familia de unos
tumores llamados gliomas (en realidad, la mitad de los gliomas, son
glioblastomas). Los gliomas son tumores que crecen a partir de los tejidos que
sostienen y rodean a las células nerviosas. Suele aparecer en la quinta o sexta
década de vida y afecta más a los hombres que a las mujeres (un 60 por ciento a
hombres y un 40 por ciento a mujeres). Se localiza habitualmente en los
hemisferios cerebrales y en un 5-10 por ciento de los casos se origina en más
de un lugar. Se comporta con marcada malignidad, invadiendo rápidamente el
tejido cerebral y a menudo tiene ya un gran tamaño en el momento de ser
diagnosticado, ocupando más de un lóbulo cerebral o extendiéndose al hemisferio
opuesto a través del cuerpo calloso (el cuerpo calloso es un conglomerado de
fibras nerviosas blancas que conectan estos dos hemisferios). El cuadro clínico
consiste inicialmente en manifestaciones generales como cefalea,
vómitos, trastornos mentales y crisis convulsivas (epilépticas)
siguiéndose al cabo de pocas semanas de un síndrome focal lobar o de un
síndrome del cuerpo calloso. Dado que se trata de un tumor muy vascularizado en
ocasiones el debut puede ser ictal (con muerte de tejido cerebral) debido a una
hemorragia intratumoral. El tratamiento consiste en cirugía lo más radical
posible seguida de radioterapia.
Ependimoma: Es un tumor derivado de las
células ependimarias. Estudiando el tejido aparece como "benigno",
pero una minoría de tumores presenta cambios anaplásicos. El cuadro clínico
depende de la localización. Los ependimomas del cuarto ventrículo causan
hidrocefalia (dilatación anormal de los ventrículos cerebrales a causa del
exceso de líquido cefalorraquídeo en el cerebro) y un síndrome de hipertensión
intracraneal general. El tratamiento consiste en la extirpación del tumor
seguida de radioterapia local. En los ependimomas anaplásicos se recomienda
radioterapia craneoespinal para prevenir la diseminación de las células
tumorales.
Meningiona: Es un tumor benigno
originado a partir de células aracnoideas. Representa el 15 por ciento de todos
los tumores intracraneales, predomina en mujeres en proporción de 2 a 1 y su
máxima frecuencia se da en la séptima década de la vida. Es un tumor bien
delimitado, redondeado o aplanado (meningioma en placa) y separado del tejido
esencial del cerebro por una cápsula. Se origina en las células de la membrana
que recubre el cerebro. El tratamiento ideal es la extirpación radical del
tumor. Cuando su situación no permite extraerlo completamente lo habitual es
que vuelva a aparecer, en este caso se recomienda la radioterapia local sobre
el lecho tumoral.
Linfoma cerebral primario: Representa el 1-2 por ciento
de todos los tumores intracraneales primarios pero su incidencia está
aumentando debido a la asociación que tiene con estados de inmunosupresión
adquirida (SIDA, quimioterapia prolongada, trasplantados) o congénita
(ataxia-telangiectasia, síndrome de Wiskott-Aldrich). En su mayoría son
linfomas de células B (tumores del tejido linfático) con grado intermedio o
alto de malignidad. Se localizan en cualquier parte del cerebro, cerebelo y
médula espinal y en un 10 por ciento de los casos se hallan en más de una
localización. Es un tumor de crecimiento rápido, altamente celular e
infiltrativo y con gran capacidad para invadir el sistema ventricular y el
espacio subaracnoideo causando ventriculitis y meningitis linfomatosas. El 30
por ciento de los linfomas cerebrales primarios desaparecen con tratamiento
esteroideo, pero posteriormente vuelven a aparecer. La cirugía sólo tiene valor
diagnóstico. La radioterapia holocraneal consigue supervivencias medias de 12
meses. El tratamiento combinado de radioterapia y quimioterapia ha ofrecido en
estudios preliminares mejores resultados que la radioterapia sola.
Meduloblastoma: Se trata de un tumor con
origen en las células embrionarias. Su comportamiento es maligno. El cuadro
clínico se caracteriza por cefalea matutina
progresiva, vómitos, vértigos y
sensación de inestabilidad. La exploración física muestra coordinación escasa y
movimientos inseguros, movimientos inconscientes y rápidos del globo ocular y
papiledema (inflamación del nervio óptico en su entrada en el ojo). No es
infrecuente la aparición de metástasis sistémicas (reproducción de las células
tumorales) en ganglios linfáticos, huesos y pulmón. El tratamiento consiste en
la extirpación del tumor seguida de radioterapia sobre todo en el neuroeje. Se
recomienda quimioterapia si la extracción del tumor sólo ha sido parcial o
existe riesgo de que vuelva a aparecer.
Hemangioblastoma del cerebelo: Se trata de un tumor benigno
que suele situarse en el cerebelo causando un síndrome vermiano o hemisférico
con ataxia (incapacidad
para controlar los movimientos musculares voluntarios), nistagmo (movimientos
inconscientes y rápidos del globo ocular), cefalea e inflamación del nervio
óptico en su entrada en el ojo (papiledema). El hemangioblastoma del cerebelo a
menudo se acompaña de angiomas retinianos (lunares en la retina) y de otras
alteraciones típicas de la enfermedad de Von Hippel- Lindau como quistes
pancreáticos y tumores derivado de las células de los túbulos renales
(hipernefroma). La extirpación completa del tumor es curativa.
Papiloma del cuarto ventrículo: Se origina en el epitelio de
los plexos coroideos, sobre todo en el ventrículo lateral y en el cuarto
ventrículo. Son tumores de la infancia, el 5O por ciento aparece durante el
primer año y el 75 por ciento en la primera década. El cuadro clínico consta
de cefalea,
somnolencia, vómitos, diplopía (visión doble de los objetos, debido a
trastornos de la coordinación de los músculos oculares), alteración de la
marcha y papiledema (inflamación del nervio óptico en su entrada en el ojo).
Pinealoma: Son tumores originados en la
glándula pineal. Ésta, situada en medio del cerebro, controla el reloj
biológico del organismo, más concretamente, el mecanismo que controla el ciclo
del sueño y la vigilia. Se distinguen varios tipos histológicos: germinoma,
pinealoma (pineocitoma, pineoblastoma), teratoma y glioma. El más frecuente es
el germinoma. El germinoma suele aparecer en la infancia y primera adolescencia
con leve predominio en varones.
El cuadro clínico consta de
un síndrome de hipertensión intracraneal combinado con signos típicos como
parálisis de la mirada vertical hacia arriba (síndrome de Parinaud) y
alteraciones pupilares. El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica lo
más amplia posible seguida de radioterapia. En general tiene muy buen
pronóstico excepto en los pacientes cuyo germinoma tiene componentes de
coriocarcinoma y carcinoma embrionario en los que se recomienda combinar el
tratamiento con quimioterapia.
Craniofaringioma: Se trata de un tumor
congénito. Aparece en la infancia y adolescencia tardía. Provoca comprensión
del quiasma óptico y, por eso, el cuadro clínico combina síntomas dependientes
de la hipertensión intracraneal (cefalea,
vómitos, papiledema) con alteraciones quiasmáticas (atrofia óptica, hemianopsia
o visión deficiente en la mitad del campo visual). También produce alteraciones
hipofisarias (amenorrea,
trastorno de la líbido) e hipotalámicas (somnolencia, anomalías en el control
de la temperatura corporal, diabetes insípida). El tratamiento es quirúrgico.
Neurinoma del acústico: La mayor incidencia se da en
la quinta y sexta década, afectando a ambos sexos por igual. La clínica depende
del tamaño. En la primera etapa aparecen los síntomas de hipoacusia
(disminución de la sensibilidad auditiva),vértigo y
acúfenos (sensaciones anormales en los oídos, normalmente, zumbidos). A medida
que se extiende aparece paresia facial (parálisis incompleta o transitoria
facial), ataxia (incapacidad
de coordinar movimientos musculares voluntarios), hipoestesia de la cara,
dismetría (trastorno de la amplitud de los movimientos), parálisis del
hipogloso (del nervio debajo de la lengua) y del vago (nervio neumogástrico) e
hidrocefalia (dilatación anormal de los ventrículos cerebrales a causa del
exceso de líquido en el cerebro). El tratamiento es quirúrgico.
Adenomas de hipófisis: La hipófisis, localizada en
la base del cráneo, controla gran parte del sistema endocrino. Los tumores de
la glándula de la hipófisis suelen ser benignos, pero secretan cantidades
exageradas de hormonas hipofisarias. El cuadro clínico consta de anomalías
endocrinológicas:
-Amenorrea:
interrupción de la menstruación.
-GAlactorrea: producción de
leche en las mujeres que no están amamantando.
-Enfermedad de Cushing:
debido a niveles elevados de glucocorticoides circulantes, en particular de
cortisol, se presentan síntomas como: enrojecimiento de las mejillas, obesidad,
aumento del apetito, cara de luna llena, piel fina que se lesiona con
facilidad, mala cicatrización de las heridas, etc.
Acromegalia: aumento
desproporcionado del tamaño de la cabeza, la cara, las manos, los pies y el
tórax.
También se sufren cefaleas
Tumores del foramen mágnum: Sólo representan el 1 por
ciento de los tumores intracraneales, pero son importantes porque pueden
simular otras enfermedades neurológicas (esclerosis múltiple, siringomielia,
esclerosis lateral amiotrófica, mielopatía por cervicoartrosis) y porque, a
pesar de ser benignos y de localización extradural, si no se diagnostican
precozmente causan lesiones neurológicas irreversibles. Suelen ser meningiomas
o neurofibromas. El cuadro clínico es muy variable. Los síntomas más frecuentes
son el dolor en la región occipital irradiada a hombro y la presencia de
disestesias (trastorno de la sensibilidad con disminución y retardo en las
sensaciones) en extremidades superiores. A medida que el tumor crece se añaden
debilidad muscular (paresia braquial, crural, tetraparesia, paraparesia),
trastorno de la marcha, incontinencia esfinteriana y afectación de los pares
craneales bajos (sobre todo del nervio espinal). El tratamiento es quirúrgico.
